Что такое синдром лайелла

Этиология

Определение заболевания указывает на его токсико-аллергическую этиологию. Что все это означает? Воспалительные процессы на фоне проявления аллергии вызывают поражение организма токсинами. Происходит отслойка поверхностного слоя кожи с дельнейшей некротизацией.

Синдром считается разновидностью буллезного дерматита. Назван в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал его как тяжелую форму токсикодермии. Клиническую картину можно сравнить с ожогом кожи 2 степени. Еще одним распространенным названием синдрома является “злокачественная пузырчатка”.

Наряду с анафилактическим шоком данный недуг считается самой тяжелой аллергической реакцией. И следует отметить, что кроме этой смертельно опасной патологии, существует иная, несколько схожая с ней болезнь, которая получила название синдрома Стивенса-Джонсона (сокращенно, ССД). Их часто путают, но в компетенции опытных специалистов распознание этих недугов.

Причины развития синдрома Лайелла не однозначны: проявление лекарственной аллергии, инфицирование золотистым стафилококком группы II различных фаготипов, смешанная (полиэтиологическая). Непосредственной причиной синдрома Лайелла являются медикаменты: сульфаниламиды, антибиотики, ацетилсалициловая кислота, делагил, витамин В6, реопирин, барбитураты, амидопирин, элениум, бисептол, индометацин, фенолфталеин, стрептомицин и др.

Общая информация

Синдром (или болезнь) Лайелла – это довольно серьезный недуг, который причисляется к патологиям аллергического характера замедленного действия. Важно отметить, что в данном случае поражение организма связано не только с последовательным развитием самой аллергии, но также с выделением большого количества токсических веществ, которые возникают непосредственно в ходе самого воспалительного процесса.

В медицинской литературе сегодня можно встретить несколько названий данной патологии: токсический эпидермальный некролиз, синдром Лайелла.

При этом недуге наблюдается нарушение естественного процесса усвоения белков и последующее выведение продуктов метаболизма. Как следствие, в организме постоянно накапливаются токсины. Все это влечет за собой нарушения в гомеостазе. По словам специалистов, такие изменения очень трудно приостановить и обеспечить нормальное функционирование всего организма. Состояние пациента, как правило, стремительными темпами ухудшается. Согласно имеющимся статистическим данным, каждый третий больной умирает.

Причины возникновения синдрома Лайелла

Часть известных патологических случаев вызвана острыми аллергическими реакциями на лекарственные препараты. Чаще всего причиной становятся сульфаниламиды. Реже – антибиотики тетрациклинового ряда, эритромицины, противосудорожные средства, некоторые обезболивающие, противотуберкулезные и противовоспалительные препараты.

В качестве другой группы случаев можно выделить реакции на инфекционные процессы, чаще всего обусловленные золотистым стафилококком II группы. Такая сильнейшая аллергия (синдром Лайелла, а не Джонсона) обычно наблюдается в детском возрасте и имеет крайне тяжелое течение.

Есть еще ряд идиопатических случаев, причины которых так и остаются неустановленными.

Также наблюдалось развитие синдрома на фоне терапии тяжелых форм различных патологий. Имеется предположение, что именно совокупность факторов, инфекционных и лекарственных, является причиной развития данного заболевания.

К причинам появления синдрома Лайелла в первую очередь относят специфическую реакцию организма на различные лекарственные препараты. Такими медикаментами являются: некоторые антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные препараты, тетрациклины, пенициллины, противотуберкулезные средства, а также лекарства, обладающие противовоспалительным и обезболивающим действием.

Есть данные о том, что синдром Лайелла могут вызывать различные БАДы, витамины, противостолбнячная сыворотка, контрастные вещества, используемые для рентгенографии и прочие. Также развитие патологии было отмечено на фоне инфекционных заболеваний, спровоцированных сальмонеллой, вирусами гепатитов, герпеса, гриппа, возбудителями туберкулеза, бруцеллеза и других.

Возникновение синдрома, обусловленного золотистым стафилококком, констатируется, как правило, у детей и имеет очень тяжелое течение. Особенно опасен данный вариант синдрома Лайелла у новорожденных, так как может произойти крайне быстрое нарастание симптомов интоксикации и развитие сепсиса. При этом вероятность благоприятного прогноза при своевременно начатом лечении у малышей намного выше, чем у взрослых.

Синдром возникает при:

• Передозировка лекарствами, как единовременная, так и долгосрочная. Поэтому всегда нужно принимать таблетки, сиропы, настойки, после прочтения инструкции на упаковке!
• Лечение медикаментами, на которые у пациента появляется аллергия;
• Лечение на фоне сниженного иммунитета. Самые частые случаи – в период обострения инфекций (в первую очередь ВИЧ), вируса герпеса, Эйнштейна-Барра, циталомегавируса, после операции по пересадке головного мозга и внутренних органов, лучевой терапии для излечения от онкологических заболеваний;
• Реакция с неизвестной современной науке причиной.

Наибольший риск заболеть при передозировке следующими элементами (в скобках указаны препараты):

• Сульфаниламиды («Этазол», «Уросульфан»);
• Аллопуринол («Аллопуринол-Эги», «Аллупол», «Пуринол»);
• Фенитоин («Дифенин», «Алепсин»), мефенитоин («Месантоин»), фосфенитоин;
• Фенилбутазон («Бутадион», «Фенилбутазон»);
• Карбамазепин («Финлепсин», «Тегретол», «Зептол», «Мазепин»);
• Пироксикам («Ремоксикам», «Фельден»);
• Хлормезанон;
• Тиоацетазон;
• Амминопеницилин;
• Салициловая кислота.

Сегодня ученые всего мира продолжают активно изучать синдром Лайелла. Причины такого патологического состояния чаще всего кроются в применении некоторых групп лекарственных препаратов теми людьми, которые имеют предрасположенность к развитию аллергических реакций. В качестве потенциально опасных медикаментов первое место занимают антибиотики.

• противосудорожные («Фенобарбитал», «Карбамазепин», «Фенитоин»);
• противовоспалительные («Аспирин», «Амидопирин», «Бутадион»);
• некоторые витамины;
• контрастные средства, использующиеся при рентгенографии;
• различного рода БАДы.

Кроме того, специалисты полагают, что синдром Лайелла может развиваться в предрасположенном к инфекционным процессам организме.

В науке зафиксированы и такие случаи, когда причины формирования патологии остались неустановленными, то есть не было ни инфекции, не использовались какие-либо медикаментозные препараты, однако синдром все же медленно развивался.

Немного истории

Лайелл Уотсон впервые описал данный синдром в далеком 1957 году. На этом он не прекратил его активное изучение. Позднее, в 1967 году, Уотсон максимально детально описал более 100 случаев данной патологии.

Уже в то время были выделены четыре основные группы поражения организма. Первая включает в себя аллергические реакции на какой-либо инфекционный процесс, возникающий преимущественно у маленьких пациентов. Вторая группа объясняет развитие синдрома с точки зрения применения некоторых групп лекарственных препаратов.

Патогенез синдрома Лайелла

Описываемая патология проявляет себя довольно быстро: от нескольких часов до 1 недели. Есть случаи ее развития и в более поздние сроки.

Принято считать, что возникновение синдрома Лайелла провоцируется индивидуальной повышенной аллергической чувствительностью организма, что является генетически обусловленным признаком. Это своего рода тяжелая лекарственная непереносимость.

Анамнез многих пациентов содержит аллергические проявления типа ринита, поллиноза, контактного дерматита, экземы, бронхиальной астмы и др.

повторные внутрикожные инъекции штамма иммунных лимфоцитов, полученных от больных людей, вызывает у животных картину синдрома Лайелла. В базальном слое эпидермиса при синдроме Лайелла лекарственной этиологии выявлены депозиты иммуноглобулинов, что, возможно, свидетельствует об аллергической природе патологического процесса с участием антител.

При бактериальном варианте синдрома Лайелла патогенез связывается с экзотоксинами золотистого стафилококка. Экзотоксин атакует зону связи между зернистым и шиловидным слоями, вызывая деструкцию эпидермиса и образование пузырей. Считается, что синдром Лайелла – патология аллергической природы, полиэтиологического характера с монопатогенетическим механизмом развития.

Особенности развития синдрома

Особенностью синдрома Лайелла, выделяющей его среди других аллергических заболеваний, является не обычная характерная реакция организма при болезнях подобного генезиса на аллерген, а соединение последнего с белками клеток эпидермиса. Это приводит к восприятию организмом верхнего слоя кожного покрова как враждебного элемента и может быть сравнимо с реакцией, появляющейся при внедренном в организм чужеродном трансплантате.

При протекании заболевания происходит хаотичное и стремительное нарушение процесса распада белковых веществ, продукты метаболизма которого начинают скапливаться и оказывать токсическое воздействие. Также наблюдаются выраженные нарушения водно-солевого обмена и быстрое обезвоживание организма, грозящее гибелью пациенту без оказания экстренной медицинской помощи.

Как проявляет себя синдром Лайелла у детей? В организме нарушается процесс обезвреживания продуктов обмена веществ. Таким образом, лекарство соединяется с белком, входящим в состав поверхностных слоев кожи. В итоге в структуре последней образуется чужеродное вещество, на которое и следует острая иммунная реакция.

Интересно, что для всех пациентов с синдромами и Лайелла, и Джонсона характерно присутствие в организме иммунологических реакций, известных как феномен Шварцмана-Санарелли.

Что лежит в его основе?

Ученые доказали, что синдром Лайелла возникает у тех людей, у которых был зафиксирован некий генетический сбой при формировании иммунной системы. Более того, специалисты подтвердили связь патологии с антигенами так называемого главного комплекса гистосовместимости (к примеру, А2, В12, А29 и Dr7).

Именно таким «особенным» людям чаще всего и приходится сталкиваться с аллергическими заболеваниями. У них могут быть диагностированы следующие патологии: крапивница, конъюнктивиты, риниты, бронхиальная астма.

Такого рода нарушение в иммунной системе предполагает изменения на уровне обеззараживания токсичных веществ. Если пациенту ввести в организм определенный медикамент, то он неминуемо присоединится к одному из белков так называемого поверхностного слоя кожи.

На такой комплекс (лекарство белок) защитная система, как правило, выдает реакцию и начинает буквально «бомбардировать» антителами кожу. Важно отметить, что данная реакция очень часто встречается у тех пациентов, которые прошли через трансплантацию чужеродной кожи.

При этой патологии иммунитет человека начинает очень быстро реагировать, расщепляя белки слизистых и кожного покрова. Это отравляет весь организм. Как следствие, в биологических жидкостях (лимфе, крови, моче и т. д.) в течение длительного времени остаются опасные белковые молекулы.

Нарушения в организме

В организме при этом нарушен процесс цепочек белковых веществ и регуляция их распада. Это проявляется в бесконтрольном и очень быстром их расщеплении, в результате чего в организме (в его жидкостях) происходит их накопление, в свою очередь токсично воздействующее на внутренние органы.

Все это ведет к тому, что и функции самих органов, которые отвечают за обезвреживание продуктов распада и их вывод, также сильно страдают. В результате нарушается водно-солевой баланс в организме, а также баланс минеральных веществ. Состояние больного резко и быстро ухудшается, и если вовремя не оказать ему экстренную медицинскую помощь, то высока вероятность фатального исхода. Смертность при синдроме Лайелла очень высока.

Симптомы

Симптомы синдрома Лайелла:

• Для детей первый признак – появление конъюнктивита (воспаление слизистой глаза, покраснение);
• Отслоение эпидермиса, пузыри на коже и слизистых тела: глаз, губ, языка, носа, половых органов. Множественные воспаления проявляются в насморке (слизистая носа) и кашле (слизистая гортани). Общее состояние кожи сравнимо с ожогом II–III степени;
• Феномен «смоченного белья», когда кожа при каждом касании сморщивается, болит;
• Потеря кератина, то есть ослабление и выпадение волос, ногтей;
• Лихорадка, температура 39–41 С°;
• Обезвоживание: мало слюны, пота, мочи; хочется пить. Как следствие, движение крови замедляется – боли в голове, сонливость, апатия, анурия (остановка поступления мочи в мочевой пузырь);
• Так как синдром появляется из-за аллергии на лекарства, поэтому может проходить на фоне заболеваний, которые ими лечат. В этом случае их симптомы сопровождают синдром Лайелла. Например, из-за сепсиса (заражения крови) он может появиться на фоне отека легких, кровоизлияний, анемии.

1. В первый продромальный период течения болезни (от нескольких часов до трёх дней после приёма лекарства) больной чувствует недомогание, озноб, слабость, мигрень, снижение аппетита, жажду, слизистые носа, рта, гениталий воспаляются, начинаются насморк и кашель. Часто на этой стадии данный синдром диагностируют как острую респираторно вирусную инфекцию (ОРВИ).
2. Второй период – критический. Нарушается метаболизм, появляется эритематозная сыпь, наросты, прыщи, пузыри. В течение двух дней стенки пузырей становятся коричневыми, тонкими и дряблыми. Кожа зудит, жжёт, боль причиняет даже контакт с простыней. Потом пузыри разрываются и кровоточат после любого контакта. Во время критического периода риск летального исхода повышается до 60%
3. Третий период – выздоровление. Кожа перестаёт отслаиваться, приходит в нормальное состояние.

Заболевание протекает очень быстро. Если пациент проходит первые две стадии за пару дней – ситуация катастрофична, скорее всего получится летальный исход. При плавном течении болезни (около семи дней) и отсутствии осложнений ребёнок с высокой вероятностью выздоровеет.

Синдром Лайелла в первую очередь проявляется в виде повышения температуры до 39-40 градусов, причем без видимой на то причины. Затем начинают появляться высыпания буквально по всему телу. Они представляют собой прыщи красноватого оттенка, которые со временем увеличиваются в размерах и отекают.

Приблизительно через двое суток высыпания у пациента замещаются пузырями, которые могут иметь довольно внушительные размеры. Кожа над ними очень легко рвется. Именно на этом этапе и диагностируется синдром Лайелла. Симптомы в целом похожи на признаки ожогов II степени.

Важно отметить, что такого рода пузыри также могут возникать и на слизистых оболочках. Как правило, задействованы гортань, мочевой пузырь, желудок и бронхи. При диагностическом исследовании данных пузырей оказывается, что их содержимое абсолютно стерильно. Это значит, что в их формировании не виноваты ни бактерии, ни какие-либо микробы.

Специалисты отмечают тяжелейшее токсическое поражение всех органов, от которого чаще всего и наступает смерть. Вот так последовательно развивается синдром Лайелла. Симптомы в каждом конкретном случае могут несколько варьироваться, однако преимущественно они имеют сходную природу.

Признаки синдрома Лайелла могут себя проявить по истечении нескольких часов или 7-10 дней после введения аллергена. Больной обычно ощущает слабость, мышечную боль, рези в глазах, затем наблюдается резкое повышение температуры до 39-40 °C, и после этого обильные высыпания по всей поверхности туловища, рук и ног.

Они представляют собой красные болезненные пятна с небольшими отеками, спустя несколько суток на пораженных участках кожи появляются пузыри. Их размеры могут варьировать и в некоторых случаях быть равными ладони больного, они являются участками отслоившегося эпидермиса и покрыты очень тонкой и дряблой кожей, легко деформирующейся при соприкосновении.

При этом клиническая картина синдрома Лайелла напоминает ожоги 2 степени – поверхность всей кожи имеет красный цвет, крайне болезненна, отслоившийся эпидермис легко разрывается, образуя значительные эрозии, выделяющие серозно-кровянистый экссудат. При синдроме Лайелла поражению, выраженному в болезненных воспалительных процессах, подвергаются и слизистые оболочки, не только наружные, но и внутренние – гортани, бронхов, желудка, мочевого пузыря, кишечника.

Заболеванию подвержены, в основном, люди молодого возраста и дети. Обычно диагностика не составляет труда, поскольку симптомы и простые лабораторные показатели в этом случае явно выражены.

Выше мы отметили, что для недуга характерно развитие в течение короткого времени. Состояние резко ухудшается, больной может даже погибнуть до начала лечения. Все начинается с резкого подъема температуры, иногда до критических значений, тело покрывается обильными высыпаниями в виде красных пятен с отеками небольшого размера. Диагностика синдрома Лайелла должна проводиться очень быстро.

Важно помнить о такой патологии, как синдром Лайелла, что это такое заболевание, которое имеет острое, внезапное начало. Пациенты замечают быстрый скачок температурного показателя до 39–40 градусов. Состояние больного с каждой минутой ухудшается. Через несколько часов после подъема температуры на поверхности кожи конечностей, лица, туловища, на слизистых оболочках ротовой полости появляются отечные, немного болезненные эритематозные пятна, различные по диаметру. Через некоторое время они могут частично сливаться.

На начальной стадии трудно определить токсический эпидермальный некролиз, симптомы которого схожи с острой инфекцией. Однако спустя примерно 12 часов с момента появления первых признаков болезни появляется характерная для синдрома Лайелла клиническая картина – отслаивание эпидермиса. В результате на поверхности тела формируются вялые, с тонкой стенкой пузыри неправильной формы.

Диаметр отдельных образований может достигать 10–15 см. После их вскрытия на теле остаются эрозивные поверхности, которые по периметру покрыты остатками лопнувшего поверхностного слоя пузыря. Из эрозий выделяется обильный серозно-кровянистый экссудат. Это приводит к быстрому обезвоживанию организма.

За короткий промежуток времени общее состояние пациентов ухудшается и становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, сниженное потоотделение, сухость во рту свидетельствуют об обезвоживании организма. Пациенты жалуются на головные боли, потерю ориентации, сонливость. Может наблюдаться выпадение волос, повреждение ногтей.

Злокачественная пузырчатка развивается с беспричинного повышения температуры тела до 39–40 градусов. Состояние ухудшается, и на кожных покровах появляются небольшие красные пятнышки, что указывает на аллергическую природу нарушения. Сыпь не имеет четкой локализации и может встречаться на различных участках тела, конечностях, лице. Спустя некоторое время на месте пятен образуются волдыри.

В зависимости от особенностей клинической картины, сопровождающей синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз), принято выделять следующие патоморфологические стадии болезни:

• эритематозная – в течение 2-3 дней на коже появляются эритемы;
• буллезная – формирование пузырей с тонкими стенками, которые имеют предрасположенность к сливанию;
• десквамационная — разрыв пузырей с появлением нa их месте обширных эрозивных поверхностей.

Чем отличается данное заболевание у новорожденных?

Детям, которые совсем недавно появились на свет, приходится сталкиваться с большим количеством разнообразных патогенных факторов из окружающей среды. Безусловно, все они в той или иной мере провоцируют развитие недугов. Важно отметить, что иммунитет, полученный от матери, в течение довольно длительного времени предохраняет ребенка. Именно поэтому синдром Лайелла у детей диагностируется очень редко.

Такого рода патология у новорожденных может развиваться исключительно на фоне стафилококковой инфекции. В данном случае в формировании недуга особая роль принадлежит наличию наследственно обусловленной аллергической готовности.

По словам специалистов, у маленьких детей болезнь Лайелла отличается быстрым течением и стремительным нарастанием симптомов общей интоксикации. Поражение кожных покровов, как правило, способствует развитию сепсиса. Важно сказать, что в случае своевременно начатой терапии процент выздоровления маленьких пациентов в несколько раз выше по сравнению со взрослыми.

Увеличение пятен в размере

Постепенно происходит увеличение пятен в размерах, они сливаются между собой, образуя крупные очаги поражений. Затем процесс становится похожим на картину развития ожогов II степени:

• Примерно через 2 суток пораженные области покрываются пузырями различных размеров. Кожа на них очень тонкая и подвержена механическим травмам, она очень легко рвется.
• Через некоторое время вид больного становится таким, как будто его ошпарили кипятком.
• Кожа крайне болезненная, наблюдается симптом «мокрого белья»: при касании ее легко сдвинуть в складку. Возможно также появление обилия незначительных кровоизлияний по всему телу.

Диагностика

При диагностике в первую очередь проводят иммунологические тесты для определения препарата, приведшего к развитию патологии. Также для адекватного лечения требуется отличить заболевание от схожих по симптомам – пузырчатки, актинического дерматита, буллезного эпидермолиза, синдрома Стивенса-Джонсона и других. При подозрении на синдром Лайелла у новорожденных необходимо его дифференцировать сэксфолиативным дерматитом Риттера.

При появлении первичных внешних клинических признаков необходимо без промедлений обратиться за квалифицированной помощью. Только врач может подтвердить синдром Лайелла. Лечение назначается исключительно после полного диагностического обследования. Оно подразумевает визуальный осмотр, сбор анамнеза. Последний необходим для того, чтобы у врача было полное представление об имеющихся аллергических реакциях, возможной лекарственной непереносимости.

Что касается визуального осмотра, то в данном случае специалист обращает внимание на цвет кожного покрова, количество высыпаний и пузырей, наличие припухлостей.

Диагностика также подразумевает общий и биохимический анализы крови. Так, повышенное содержание лейкоцитов свидетельствует о наличии в организме воспалительного процесса, уменьшение количества белка и высокий уровень билирубина говорят о нарушениях функции печени.

Кроме того, на приеме врач измеряет артериальное давление (его снижение свидетельствует об ухудшении состояния пациента), назначает электрокардиограмму. При необходимости может потребоваться дополнительная консультация дерматолога. Крайне важно своевременно провести дифференциальную диагностику, чтобы окончательно подтвердить синдром Лайелла.

Только после полного обследования пациента врач может назначить грамотное лечение.

Нередко врачи сталкиваются с необходимостью выявить, что точно наблюдается у пациента. Схожие синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, отличие которых заключается в морфологических особенностях сыпи, ее локализации, на первых этапах дифференцировать сложно. Однако при патологии Стивенса-Джонсона начальные признаки соответствуют симптомам респираторной инфекции. Боли в суставах, головная боль, озноб, высокая температура указывают на наличие инфекции.

Сыпь появляется только на 4–6-й день. При этом, в отличие от синдрома Лайелла, поражаются слизистые оболочки естественных выходных отверстий. Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна диагностическая триада: поражение слизистой половых органов, полости рта и конъюнктивы глаз. Также сыпь локализуется на тыльной поверхности кистей, и стоп. Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла – внешне схожие, но разные патологии.

Для диагностики потребуется провести исследования:

• Сдать общий анализ крови – уровень лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), по которым будет заметно, превышено ли их содержание (лейкоцитоз);
• Сдать биохимический анализ крови – содержание билирубина, мочевины, белка (чаще всего он является аллергеном). По данным врач скажет о состоянии почек;
• Сдать анализ мочи – если обнаружились вкрапления крови или процент белка выше нормы, у ребёнка проблемы с почками;
• Провести иммунологический тест, позволяющий определить аллерген;
• Провести гемолитический (серологический) тест;
• Провести пункционную биопсию с помощью замороженного среза кожи пациента. При синдроме Лайелла по результатам её обнаруживается полное гибель клеток верхнего слоя кожи;
• Сделать коагулограмму.

Народная терапия

Синдром Лайелла требует лечения исключительно в условиях стационара, где имеется блок интенсивной терапии. В первую очередь врач отменяет все те лекарственные средства, которые могли спровоцировать развитие синдрома.

На пузыри накладываются специальные стерильные повязки, пораженные места обрабатываются кремами с антибиотиками и гормонами во избежание формирования инфекции.

Если пациент находится в сознании и может самостоятельно питаться, ему дают воду и особые растворы для оральной регидрации (к примеру, «Регидрон», «Оралит»). Если больной сам не в состоянии питаться, ему ставят зонд и дают через него специальные питательные смеси.

С целью постепенного уменьшения скорости и интенсивности распада тканей организма больному вводят кортикостероиды («Преднизолон», «Метилпреднизолон»), а также ингибиторы протеолиза («Гордокс», «Контрикал»).

Для борьбы с гнойными осложнениями используются антибиотики, однако предварительно врачи выясняют из анамнеза, какие лекарства ранее применялись и давали положительный результат.

Чтобы вывести токсичные продукты из организма, используются такие процедуры, как гемосорбция (кровь пропускается через фильтр и после возвращается пациенту в очищенном виде), плазмаферез (производится забор крови, плазму заменяют растворами, а эритроциты возвращают).

Для такой патологии, как синдром Лайелла, лечение посредством рецептов нетрадиционной медицины недопустимо. Для облегчения общего состояния можно применять полоскания горла отварами ромашки или шалфея. Чтобы кожа меньше трескалась в местах поражения, рекомендуется обрабатывать эти участки белком яйца или витамином А, если на него ранее не было аллергии.

При симптомах синдрома Лайелла проводят интенсивную терапию. Она, как правило, выглядит так:

• Экстракорпоральная гемосорбция. Это метод №1 в лечении синдрома Лайелла. Желательно применять его в первые двое суток, так как дальнейшем эффективность терапии заметно снижается. При своевременно начатом лечении достаточно 2-3-х процедур для полного выздоровления пациента. Спустя же несколько дней состояние больного заметно ухудшается, и токсическое поражение организма набирает обороты. В этом случае может потребоваться больше процедур.
• Плазмаферез. Он имеет двунаправленное действие. Первое – он выводит из организма токсины, аллергены, иммунные комплексы, циркулирующие в крови, а также активные иммунные клетки. Второе – он нормализует защиту организма. На начальной стадии заболевания достаточно также 2-3-х процедур для восстановления нормального состояния пациента.
• Терапевтические методы, направленные на стабилизацию водно-солевого и белкового баланса в организме. Это очень важная веха в лечении, так как именно упомянутое нарушение запускает генерализованные патологические процессы внутренних органов. В организм постоянно вводится жидкость (примерно 2 литра в сутки) в виде специальных растворов для внутривенных инъекций.
• Поскольку в период описываемой болезни идет активный распад кожного покрова и собственных органов, пациенту вводят специальные препараты, которые подавляют выработку ферментов, направленных на разрушение.
• Кортикостероидные препараты. Они обладают ярко выраженной противовоспалительной и противоаллергической активностью. Их дозы в период интенсивной терапии повышены.
• Препараты для обеспечения нормализации и поддержания деятельности функций печени и почек.
• Антибиотики. Их цель скорее профилактическая. Поскольку в организме идут активные воспалительные и разрушительные процессы, велика вероятность присоединения инфекционных поражений. Но выбор антибиотиков очень строг, так как в этом случае имеют дело с пациентом с высокой степенью чувствительности к препаратам и ярко выраженной аллергической реакцией.
• Прием минеральных веществ одновременно с мочегонными средствами. Это препараты калия, кальция, магния.
• Медикаменты, способствующие снижению свертываемости крови.
• На области поражения кожи наносят ранозаживляющие мази, кортикостероидные аэрозоли, местные антибактериальные препараты, производится регулярная смена стерильных повязок. В качестве ранозаживляющих и противовоспалительных средств назначается полоскание ротовой полости отварами трав антибактериального значения.

Лечение, как уже упоминалось, производится в палатах интенсивной терапии, где проводят усиленное наблюдение и обеспечивают надлежащий уход за больным. Недопустим холод в палате. Обязательно оборудование помещений УФ-лампами бактерицидного спектра действия.

Общесистемные признаки поражения

Как мы уже отметили, общее состояние больного интенсивно ухудшается:

• Наблюдается высокая температура, сильная головная боль, может нарушаться ориентации в пространстве, возникает помутнение сознания, сонливость.
• Присутствуют признаки обезвоживания в виде сильной жажды, сухости во рту, уменьшения количества слюноотделения.
• Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, кровь сгущается, что соответственно влечет за собой сбои в работе всех органов и организма в целом.
• Поскольку ключевым моментом данного заболевания является сильное нарушение водно-солевого баланса, это является источником значительного обезвоживания, происходит интоксикация продуктами распада органов и их тканей.
• Нарушение синтеза белков и механизмов их расщепления приводит к накоплению в тканях огромного числа белков меньшего размера.

Лабораторные показатели

При синдроме Лайелла (на фото вы можете видеть начальную стадию заболевания) анализ крови показывает высокий лейкоцитоз, что говорит об интенсивном воспалительном процессе в организме. Лейкоцитарная формула демонстрирует появление незрелых форм лейкоцитов, СОЭ повышена, свертываемость крови также выше нормы.

Биохимический анализ крови выявляет значительное снижение в ней белка, а вот содержание белковых тел высокое. Также увеличен билирубин, что является показателем нарушения функции печени. Отмечается и высокое содержание мочевины, что говорит о нарушении функции почек. Имеется большое содержание азота и активности некоторых ферментов.

Анализ мочи выявляет в ней белок.

Каковы рекомендации при синдроме Лайелла?

Профилактика

Лица, имеющие предрасположенность к аллергической реакции, не должны заниматься самолечением, в частности это касается приема антибактериальных препаратов. Перед лечением того или иного заболевания очень важно провести пробу на чувствительность к медикаментам. Делать это рекомендуется в стационарных условиях и под контролем врача.

Также важно исключить контакт с раздражителями извне (химическими веществами, табачным дымом и т. д.). Все дело в том, что у людей, склонных к аллергическим реакциям, они могут лишь усугубить клиническую картину.

Лечение

Синдром Лайелла лечат так же, как ожог: дезинтоксикационная терапия, инфузии жидкостей (плазма, плазмозаменители, электролиты). На начальных стадиях показаны большие дозы глюкокортикостероидных препаратов – до 80 мг преднизолона. При инфицировании эрозированных поверхностей применяются антибиотики. Проводится симптоматическая терапия.

Лечением должен заниматься только врач, необходимо:

• Вывести из организма токсины с помощью экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция). Они основываются на заборе крови, её очищении в специальных приборах и возвращении в организм пациента;
• Восстановить водно-солевой баланс. Вводятся физиологический и солевой растворы;
• Принять лекарства, которые препятствуют свёртываемости крови, антибиотики широкого спектра;
• Принять медикаменты, восстанавливающие работу мочеполовой системы, минеральные вещества, мочегонные средства (индапамид, фуросемид, торасемид);
• Принять глюкостероиды – медицинские лекарства, которые уменьшают проявление аллергии;
• Назначить гипоаллергенную диету;
• Провести базисную (основную) терапию;
• Провести симптоматическую (паллиативную) терапию – сбить температуру, избавиться от отеков, головной боли;
• Провести местную терапию – восстановить поврежденные ткани эпидермиса и слизистых с применением аэрозолей, содержащих кортикостероиды, влажно-высыхающих повязок;
• Для профилактики дважды в день менять постельное белье пациента, чтобы инфекция не могла снова попасть на кожу. Так как на тяжелых стадиях при любом касании зажившая кожа снова повреждается, человек чувствует огромную боль, перевязки проводятся с обезболивающими лекарствами, иногда под наркозом.

Безусловно, к выбору препаратов нужно относится осторожно, чтобы в их составе не было даже малого количества аллергенов.

Синдром Лайелла – одно из тех заболеваний, что мало изучены на данный момент. Оно открыто только в 1956 году и тогда зафиксировано на 12 пациентах. Но в его изучении наблюдается огромный прогресс: в двухтысячных годах было зарегистрировано 158 пациентов, сейчас, спустя 10 лет, их ещё больше. А значит, учёные могут изучать данный синдром, наблюдать за течением болезни, делать выводы, уменьшать статистику летальных исходов.

Перед тем как лечить синдром Лайелла, врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют причину патологии. Лечение проводится в реанимации, включает ряд реанимационных мероприятий. Что важно отметить о терапии синдрома Лайелла – что это такое лечение, которое сопровождается введением больших доз кортикостероидов. После улучшения самочувствия пациент переводится на прием препаратов в таблетированной форме.

Неотложная помощь при синдроме Лайелла осуществляется в условиях клиники.

При такой патологии, как синдром Лайелла, клинические рекомендации зависят от степени нарушения. Чтобы быстро ликвидировать синдром Лайелла, лечение в реанимации должно включать соблюдение следующих рекомендаций:

1. Местное применение аэрозолей с кортикостероидами.
2. Наложение на раневые поверхности влажно-высыхающих повязок, регулярная их смена.
3. Смена нательного белья на стерильное.
4. Отработка слизистых оболочек.
5. Проведение местного обезболивания перед осуществлением процедур.

Очень важным является своевременное выявление признаков описываемого недуга, оказание экстренной медицинской помощи больному и помещение его в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Мы уже отметили, насколько сильно ухудшается состояние пациента, и к каким генерализованным последствиям и осложнениям приводит данный патологический процесс.

Как ни странно, но самым критическим периодом заболевания является 2-3 неделя, когда развиваются вышеуказанные осложнения. Именно в это время важно оказать максимальную помощь.

У больных с синдромом Лайелла лечение проводится в реанимационных отделениях, в виде комплекса экстренных мероприятий. При назначении терапии, прежде всего, отменяется препарат, вызвавший аллергическое поражение, и прописываются инъекции кортикостероидов в больших дозировках, также применяют плазмаферез для выведения токсических веществ и нормализации функции иммунной системы.

Для компенсации значительных потерь жидкости и восстановления водно-солевого баланса проводится постоянное инфузионное введение солевых растворов, питательных смесей (при контроле объема мочи). В состав комплексной терапии включают обезболивающие препараты, средства для поддержки функционирования печени и почек, диуретики, антибиотики широкого спектра, антикоагулянты.

Чтобы предупредить появление такого грозного заболевания, как синдром Лайелла, недопустимо бесконтрольно применять медицинские препараты, особенно лицам, склонным к аллергическим заболеваниям.

Заключение

В заключение следует отметить, что данный синдром представляет собой весьма серьезную патологию. Здесь не обойтись без квалифицированного лечения. Своевременная терапия позволяет несколько уменьшить проявление клинических признаков при таком недуге, как синдром Лайелла. Фото пациентов вы можете видеть в данной статье.

Сегодня ученые всего мира продолжают активное изучение данной патологии, проводятся эксперименты, цель которых состоит в поиске универсального лекарства.

Высокая смертность

Несмотря на постоянное совершенствование терапевтических методик, при синдроме Лайелла смертность остается довольно высокой – погибает примерно 30 % всех заболевших. Чем позже поставлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность летального исхода. Подобная вероятность возрастает и при поражении более 50 % кожного покрова.

Терапевтические методы лечения синдрома Лайелла направлены на борьбу с патологическими изменениями в организме, в результате токсического действия продуктов распада белков и тканей органов. Также производится поддержка водно-солевого и минерального баланса в организме, проводятся меры по снижению свертываемости крови.